HEMOFILIA

Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan, hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa.

 Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat.kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud pada Abad Kedua. Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh John Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. Pada tahun 1820, untuk pertama kalinya dilakukan ulasan tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktian adanya kecacatan pada proses pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wright pada tahun 1893. Namun, faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi hingg tahun 1937 ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itu disebut sebagai faktor antihemofilia (AHF).

Suatu bioasai dari faktor VIII diperkenalkan pada tahun 1950. Walaupun hubungan antara FVIII dan faktor von Willbrad (vWF) telah diketahui, namun hal ini tidak disadari saat itu. Pada tahun 1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan defisiensi vWF pertama kali dijelaskan. Penelitian berikutnya oleh Nilson dan kawan-kawan mengindikasikan adanya interaksi antara 2 faktor pembekuan sebelumnya.

Pada tahun 1952, penyakit christmas pertama kali dideskripsikan dan nama penyakit tersebut diambil dari nama keluarga pasien pertama yang diteliti secara menyeluruh. Penyakit ini sangat berbeda dari hemofilia karena pencampuran plasma pasien penyakit christmas dengan plasma pasien hemofilia menormalkan masa pembekuan (clotting time/CT) karena itu hemofilia A dan B kemudian dibedakan.

Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat adalah konsentrat yang pertama kali ada untuk terapi hemofilia. pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates atau konsentrat murni liofil menengah pertama kali dibuat dari kumpulan darah donor. sejak saat itu terapi hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapan hidup penderitanya dan dapat memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumah

Pada tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat FVII pertamakali diketahui. kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh penyakit hepatitis B dan hepatitis C. pada akhir tahun 1980an hampir semua pasien hemofilia berat terinfeksi hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C dan HIV. teknik virisidal terbaru kemudian ditemukan dan efektif membunuh virus-virus tersebut. standar terbaru tatalaksana hemofilia sekarang menggunakan konsentrat FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan risiko tertular virus.

Sejarah penyakit
Dalam anamnesa biasanya akan di dapatkan riwayat adanya salah seorang anggota keluarga laki-laki yang menderita penyakit yang sama yaitu adanya perdarahan abnormal. Beratnya perdarahn bervariawsia akan tetapi biasanya beratnya perdarahan itu sama dalam satu keluarga. Sering perdarahan akibat sirkulasi adalah manifestasi pertama pada seseorang menderita hemofili. Oleh karena perdarahan dimulai sejak kecil sehingga haemarhtros ( sebagai akibat jatuh pada saat kelenjar berjalan yang menyebabkan perdarahan sendi merupakan gejala yang paling sering dijumpai dari penderita hemofili ini.

Kelainan Fisik
kelainan fisik tergantung dari perdarahan yang sedang terjadi yang dapat berupa hematom di kepala atau extrinitis. dan juga sering dijumpai hemartrasi. Tentu didaerah hematom akan ada perasaan nyeri. Jarang terjadi gangren. Perdarahan interstial akan menyebabk atrofi otot, pergerakan akan terganggu, dan kadang-kadang menyebabkan neuritis perifer.

Pemeriksaan hematologis
Jumlah trombosit normal. Waktu perdarahan normal. Rumple leede negatif. Waktu pembekuan dan prothrombin consumpsion test abnormal.

Diagnosa pasti
Diagnosa pasti hemofilia atas dasar pemeriksaan generasi tromboplastin.

Komplikasi
Komplikasi yang dapat timbul adalah akibat dari perdarahan atau transfusi darah. Komplikasi akibat perdarahan adalah anemia, ambulasis atau deformitas sendi,atrofi otot atau neuritis.


Prognosis
Tersedianya fasilitas darah segar, kriopresipitat, dan F VIII menyebabkan prognosis hemofilia menjadi normal kembali.


SUMBER :http://id.wikipedia.org/wiki/Hemofilia

Read More

EDGE (Enhanced Data Rates for GSM Evolution)

Enhanced Data Rates for GSM Evolution

EDGE atau Enhanced Data rates for GSM Evolution adalah teknologi evolusi dari GSM dan IS-136. Tujuan pengembangan teknologi baru ini adalah untuk meningkatkan kecepatan transmisi data, efesiensi spektrum, dan memungkinkannya penggunaan aplikasi-aplikasi baru serta meningkatkan kapasitas.
Pengaplikasian EDGE pada jaringan GSM fase 2+ seperti GPRS dan HSCSD dilakukan dengan penambahan lapisan fisik baru pada sisi Radio Access Network (RAN). Jadi tidak ada berubahan di sisi jaringan inti seperti MSC, SGSN, ataupun GGSN.
Kapasitas EDGE Sebagai Teknologi Data Transfer Tingkat Advance
GPRS menawarkan kecepatan data sebesar 115 kbps, dan secara teori dapat mencapai 160 kbps. Sedangkan pada EDGE kecepatan datanya sbesar 384 kbps, dan secara teori dapat mencapai 473,6 kbps. Secara umum kecepatan EDGE tiga kali lebih besar dari GPRS. Hal ini dimungkinkan karena pada EDGE digunakan teknik modulasi (EDGE menggunakan 8PSK, GPRS menggunakan GMSK) dan metode toleransi kesalahan yang berbeda dengan GPRS, dan juga mekanisme adaptasi pranala yang diperbaiki. EDGE juga menggunakan coding scheme yang berbeda dengan GPRS. Dalam EDGE dikenal 9 macam skema pengkodean, sedangkan di GPRS hanya ada 4 skema pengkodean.

Implementasi EDGE
Seperti namanya, EDGE (Enhanced Data rates for GSM Evolution), adalah teknologi yang dikembangkan dengan teknologi dasar GSM dan GPRS. Sebuah sistem EDGE dikembangkan dengan tetap menggunakan perangkat yang terdapat pada jaringan GSM/GPRS. Jadi EDGE tidak bisa sendiri. Sebuah sistem GPRS terdiri dari SGSN (Serving GPRS Support Node) dan GGSN (Gateway GPRS Support Node), yang merupakan jaringan corenya, yang ditambahkan pada sebuah jaringan GSM sebelumnya. Sedangkan pada sisi radionya, jaringan GPRS membutuhkan penambahan PCU pada perangkat radio jaringan GSM sebelumnya. Gambar di bawah ini menunjukan diagram jaringan GPRS secara umum.
Pengimplementasian EDGE pada jaringan existing GPRS hanya memerlukan penambahan pada sisi radio aksesnya saja. Sedangkan pada sisi jaringan intinya, EDGE menggunakan perangkat dan protokol yang sama dengan yang digunakan pada jaringan GPRS sebelumnya. Perbedaan jaringan GPRS dan EDGE hanya terdapat pada sisi radio akssnya saja, sedangkan pada sisi jaringan intinya, EDGE dan GPRS menggunakan piranti dan protokol yang sama. Sebuah jaringan GPRS dapat diupgrade menjadi sebuah jaringan dengan sistem EDGE hanya dengan menambahkan sebuah EDGE Transceivier Unit (TRU) pada sisi radio aksesnya.
Proses Kecepatan EDGE
EDGE adalah sebuah cara untuk meningkatkan kecepatan data pada pranala radio GSM. Dengan menggunakan teknik modulasi dan skema pengkodean yang berbeda dengan sistem GPRS sebelumnya, serta dengan melakukan pengaturan pada pranala protokol radionya, EDGE menawarkan kapasitas yang secara signifikan jauh lebih besar dari yang dimiliki oleh system GPRS. Jadi secara umum ada tiga aspek teknik baru pada EDGE jika kita bandingkan dengan GPRS, yaitu
• Teknik Modulasi
• Teknik Coding
• Radio Access Network (RAN)

Perkembangan Teknologi EDGE Di Indonesia Dan Perkembangannya pada Masa Depan
Di Indonesia, teknologi EDGE sudah berkembang selama beberapa tahun sejak tahun terakhir EDGE. Perkembangan teknologi GSM di Indonesia bergulir secara pesat dimulai dengan penggelaran secara serempak dual band (GSM 900 dan 1800) dan dilanjutkan penggelaran GPRS secara serempak, telah berhasil menghantar industri memasuki fase 2,5 secara tidak terasa. Belum lama teknologi 2,5G bergulir, lahirlah teknologi 3G yang membawa revolusi dalam teknologi seluler Indonesia. Beberapa provider di Indonesia, seperti Indosat, Telkomsel, dan Excelcomindo berlomba- lomba menciptakan inovasi baru dengan mengusung teknologi 3G. Banyak masyarakat indonesia terutama bagi mereka yang tinggal di kota besar deperti Jakarta, Bandung, Medan, dan Surabaya yang menggunakan berbagai layanan 3G yang tersedia seperti panggilan video, download content, akses internet kecepatan tinggi, dll.
Setelah kurang lebih 2 tahun diperkenalkan 3G di Indonesia sekarang sudah muncul evolusi dari 3G yang dikenal dengan nama HSDPA atau 3,5G. HSDPA atau High Speed Downlink Packet Access merupakan teknologi yang berjalan pada platform 3G pada channel baru yang disebut High Speed Downlink Shared Channel (HS-DSCH). Dengan HDSPA, kecepatan downlink secara teori dapat mencapai 3,6 Mbps bandingkan dengan 3G yang hanya mencapai 384 Kbps. Karena masih berjalan pada platform 3G namun dengan kecepatan melampaui kecepatan 3G standar maka teknologi ini disebut juga sebagai 3,5G. Sebenernya perkembangan teknologi HSDPA pada 3G hampir mirip dengan perkembangan teknologi EDGE atau Enhanced GPRS (EGPRS) pada GPRS. Perlu diketahui, EDGE memiliki kecepatan downlink mencapai 236 Kbps, cukup cepat jika dibandingkan dengan GPRS standar yang memiliki kecepatan sekitar 50 Kbps. Karena hal tersebut pula teknologi EDGE atau GPRS juga dikenal dengan nama teknologi 2,75G.
contohnya : layanan EDGE dari provider merk 'tiiiit'

sumber: wikipedia

Read More